患者诊断狼疮2周后,突发肌无力,这个病例

发布时间:2024/9/3

                            

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屋漏偏逢连夜雨~

系统性红斑狼疮(SLE)是一种影响多器官系统的自身免疫性疾病,临床表现多样且相关血清学抗体阳性,当然,肌肉受累也很常见,通常累及四肢的近端肌肉,这也是很多患者就诊的原因[1]。肌肉受累通常表现为无力、肌痛和萎缩,但严重肌无力并不常见。

刚说完不常见,就有这样一个病例[2]出现了~

病例介绍

一名30岁女性2周前被诊断为SLE(存在关节受累和狼疮性肾炎),给予甲强龙治疗。然而,故事还没结束,2周后她因尿黑、皮疹、肌痛、多关节痛和肌无力被送往急诊......

患者无服用任何他汀类药物、潜在的肌毒药物(类固醇、秋水仙碱、胺碘酮、羟氯喹、抗疟药物和抗病毒药)、膳食补充剂、中草药或非处方药物史。

否认有创伤史或饮酒史。

查体:生命体征平稳。舌下方和嘴唇颊面有溃疡,面部和四肢有散在的色素沉着的黄斑疹,双下肢震颤水肿,四肢肌力为2级,并伴有近端肌无力。

辅助检查:

2周前:

ANA滴度为1:,抗dsDNA阳性、补体C3、C4下降,血小板减少。

此次入院:

血红蛋白g/L、血小板x/L;

钠mmol/L、尿素氮32mg/dl、肌酐1.71mg/dl、谷草转氨酶(AST)U/L、谷丙转氨酶(ALT)U/L、谷氨酰转肽酶(GGT)U/L、碱性磷酸酶73U/L;

ESR67mm/h、CRP1mg/L;

肌酸激酶(CK)U/L、乳酸脱氢酶(LDH)U/L;

尿蛋白和血尿2+;

抗SSA抗体、抗SSB抗体和抗平滑肌抗体均阳性。

醛缩酶75.8U/L,抗RNP、抗ds-DNA抗体阳性,抗Scl-70抗体阴性;

p-ANCA1:;

抗SRP抗体和抗Jo-1抗体均为阴性;

丙肝抗体阴性;TSH正常

腹部超声提示轻度脂肪肝变性。肾活检显示急性肾小管损伤,近端肾小管细胞质肌红蛋白染色增加,提示Ⅲ型局灶增生性狼疮性肾炎。大腿MRI显示双下肢间质水肿,提示肌炎(图1)

图1:MRI显示大腿皮下脂肪有异常信号,呈网状。

左右大腿的前后室肌肉内有羽毛状高信号,提示间质水肿。

看到这里,相信大家还是一头雾水,SLE的诊断是明确了,肌无力的原因到底是啥?

别急!既然大腿的MRI有问题,那进一步检查试试?

果然,股四头肌活检结果显示:肌纤维多发再生、坏死,相关慢性淋巴细胞炎症不明显,提示免疫介导坏死性肌病和Ⅱ型肌纤维萎缩。没有发现血管炎的形态学证据,也未观察到束周萎缩。

坏死性肌病?听起来有点恐怖

与SLE关系紧密

SLE是一种慢性系统性自身免疫性疾病,可累及肌肉骨骼系统,约4%-6%的SLE患者表现出肌肉受累[1]。患者可出现免疫介导坏死性肌病(IMNM),伴有肌无力和横纹肌溶解症。IMNM病程较长,CK水平显著升高(平均水平高于其他炎症性肌病),而肌肉外受累表现少见。

一项研究发现,大约21%的IMNM患者患有SLE[3]。人们认为它是特发性炎性肌病(IIM)的一种独特形式,IMNM的病理特征是肌肉明显的坏死和再生,肌内巨噬细胞增多,血管或束周淋巴细胞浸润不明显[4]。尽管炎症相对缺乏,但免疫学机制被认为是导致其发病的主要机制。

该患者的MRI可见肌肉受累,其特征是间质水肿,活检可确诊IMNM。Ⅱ型肌纤维萎缩被认为是SLE坏死性肌病患者的主要表现。我们患者的肌肉活检显示Ⅱ型肌纤维萎缩,证实为IMNM。一项研究表明,86.6%接受肌肉活检的SLE患者被发现有Ⅱ型肌纤维萎缩,两组患者的临床、血清学或组织学无显著差异[5]。

这些鉴别诊断不能忽视

1、药物性肌病:该患者最初表现为全身性肌无力,主要累及四肢近端肌肉。在一些患者中,肌无力是最初的表现。考虑到该患者患者除激素外未服用任何药物,且类固醇引起的肌病通常发生在长期使用激素的患者身上,肌肉活检显示肌肉坏死,但无空泡变化和线粒体功能障碍,所以药物性肌病的可能性较小。

2、巨噬细胞活化综合征(MAS):其可能发生在SLE和其他自身免疫性疾病患者中。考虑到患者无发热、肝脾肿大和淋巴结病,MAS的发生率较低,这在诊断中极为重要。

治疗

IMNM的治疗应尽早开始,药物选择包括皮质类固醇、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司、环孢素、免疫球蛋白或环磷酰胺[6],可联合使用。该患者在使用甲强龙、霉酚酸酯和免疫球蛋白治疗后,四肢肌力从2级提高到4级,ESR、CRP、CK、肝酶和肾功能都有所改善。

小结

IMNM可能与SLE有关,但由于其罕见性,需要仔细检查才能做出诊断。患者通常表现为四肢近端肌肉的肌无力和肌痛。

肌肉活检常显示Ⅱ型肌纤维萎缩,炎症反应轻微,无肌病迹象。

免疫抑制疗法已被证明能改善肌无力。

参考文献:

[1]O’GradyJ,HartyL,MayerN,etal.Immune-mediatednecrotizingmyop-athy,associatedwithantibodiestosignalrecognitionparticle,togetherwithlupusnephritis:Casepresentationandmanagement.JClinMedRes.;7(6):-94.

[2]NicolaJackson,TundunBabalola,ShionBettyA,etal.CaseofAcuteNecrotizingMyopathyinaPatientwithSystemicLupusErythematosus[J].AmJCaseRep,;23:e.

[3]EllisE,AnnTanJ,LesterS,etal.Necrotizingmyopathy:Clinicoserologicas-sociations.MuscleNerve.;45(2):-94.

[4]SenecalJL,RaynauldJP,TroyanovY.Editorial:anewclassificationofadultautoimmunemyositis[J].ArthritisRheumatol,,69(5):-.

[5]JakatiS,RajasekharL,UppinM,ChallaS.SLEmyopathy:Aaclinicopatho-logicalstudy.IntJRheumDis.;18(8):-91.

[6]AllenbachY,MammenAL,BenvenisteO,etal.Immune-MediatedNecrotizingMyopathiesWorkingGroup.thENMCInternationalWorkshop:

Clinico-sero-pathologicalclassificationofimmune-mediatednecrotizingmy-

opathiesZandvoort,TheNetherlands,14-16October.Neuromuscul

Disord.;28(1):87-99

本文首发:医学界风湿免疫频道

本文作者:不二

本文审核:陈新鹏副主任医师责任编辑:卡带

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